Remédio para asma é usado para tratar Miastenia Congênita

Com uma semana de tratamento com o salbutamol, jovem britânico com miastenia congênita volta a andar sozinho

LONDRES – Um remédio usado para o tratamento da asma pode ser uma nova esperança para pacientes que sofrem de miastenia congênita, doença genética caracterizada pela produção de anticorpos que agem contra o próprio organismo, especificamente nos componentes responsáveis pelo sistema motor. Em alguns casos, a síndrome pode causar problemas de locomoção. O britânico Jimmy Webster, de 18 anos, passou os últimos sete sem conseguir andar sozinho. Em apenas três dias com o tratamento em teste, já conseguia se levantar sem a ajuda de ninguém e, em uma semana, já estava andando.

A droga mágica é o salbutamol, presente em sprays para o tratamento da asma, como o Aerolin e Pulmoflux. O componente age diretamente sobre as comunicações nervosas dos músculos, alvo da miastenia. Já era sabido que drogas similares, como a efedrina – estimulante encontrado em medicamentos contra a gripe -, também tinham efeitos positivos no tratamento da miastenia. O professor David Beeson, da Universidade Oxford, testou o salbutamol para o tratamento de Webster.

- Eu esperava ficar mais forte, mas não tinha ideia de que poderia andar novamente – disse o jovem ao “Daily Mail”.

A miastenia pode ser congênita ou adquirida. A dificuldade no tratamento da doença herdada geneticamente é que ela é causada por uma variedade de mutações genéticas, sendo que cada uma precisa de uma combinação diferente de drogas. As pesquisas buscam a melhor terapia para cada tipo de desordem.

No caso de Webster, Beeson receitou o salbutamol com a piridostigmina, droga padrão utilizada no tratamento de miastenia.

- Ele ainda não está licenciado para uso nessas condições, mas os médicos estão felizes em prescrevê-lo – disse Beeson.

Webster, que está planejando um acampamento e pretende ingressar no curso de Economia da Universidade Oxford, ainda usa a cadeira de rodas para longos percursos, mas em casa se movimenta sem ajuda.

- Só por me vestir, lavar e cozinhar, é incrível poder fazer coisas normais – disse o jovem.

Fonte: POR O GLOBO

Miastenia no rol de doenças incapacitantes para o trabalho

Comissão aprova ampliação de lista de doenças incapacitantes para o trabalho

Entre as enfermidades incluídas na lista, que dariam direito à aposentadoria por invalidez, estão esclerose sistêmica e doença pulmonar crônica.

A Comissão de Trabalho, de Administração e Serviço Público aprovou na quarta-feira (4) proposta que aumenta a lista de doenças incapacitantes, que dão direito à aposentadoria por invalidez. O texto inclui: hepatologia grave; doença pulmonar crônica com insuficiência respiratória; amputação de membros inferiores ou superiores; miastenia (perturbação da junção neuromuscular) grave; acuidade visual, igual ou inferior a 0,20 em um ou nos dois olhos, quando ambos forem comprometidos; e esclerose sistêmica.

Atualmente, duas leis definem as doenças graves, contagiosas ou incuráveis que dão direito à aposentadoria: a 8.112/90, que se refere aos funcionários públicos, e a 8.213/91, que regulamenta os planos da Previdência Social para o setor privado.

“A proposta se baseia em pesquisas efetuadas em unidades de juntas médicas e em consultas a especialistas que atestam tratar-se de doenças que comprometem seriamente a capacidade laboral”, sustenta o relator na comissão, deputado Chico Lopes (PCdoB-CE).

Ele chama a atenção para um possível vício de iniciativa em relação à parte que trata dos servidores públicos, uma vez que a iniciativa deveria ser do Poder Executivo e não do Legislativo. A proposta aprovada é o Projeto de Lei 4082/12, do deputado Arnaldo Faria de Sá (PTB-SP). “Como cabe a essa comissão analisar apenas o mérito, votamos pela aprovação”, reiterou Lopes.

Pelo projeto, ficam isentos do Imposto de Renda os valores do benefício recebido a título de aposentadoria ou pensão por doença incapacitante de caráter permanente. A isenção aplica-se também a planos de previdência complementar e seguro de vida. Ainda segundo a proposta, havendo sequelas físicas ou psicológicas, o segurado continuará recebendo o benefício mesmo após tratamento que afaste os sintomas da doença.

A lei 8.112/90 relaciona como incapacitantes as seguintes doenças: tuberculose ativa, alienação mental, esclerose múltipla, neoplasia maligna, cegueira posterior ao ingresso no serviço público, hanseníase, cardiopatia grave, doença de Parkinson, paralisia irreversível e incapacitante, espondiloartrose anquilosante (lesão entre as vértebras da coluna), nefropatia grave, estados avançados do mal de Paget (osteíte deformante) e Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (Aids).

A lei que regula o setor privado (8.213/91) traz praticamente as mesmas doenças. Exclui apenas tuberculose ativa e hanseníase, mas inclui contaminação por radiação.

Tramitação
O projeto, que tramita em caráter conclusivo, será ainda analisado pelas comissões de Seguridade Social e Família; de Finanças e Tributação; e de Constituição e Justiça e de Cidadania.

Íntegra da proposta:
PL-4082/2012
Fonte: http://www2.camara.leg.br/camaranoticias

Pesquisa facilita diagnóstico de doença neuromuscular

O pesquisador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp) João Aris Kouyoumdjian, em parceria com cientistas da Universidade de Uppsala, na Suécia, vem realizando desde 2006 uma série de estudos com o objetivo de facilitar o diagnóstico da miastenia grave, doença neuromuscular que causa fraqueza oscilante dos músculos voluntários.

Os resultados mais recentes serão publicados na próxima edição da revista Muscle & Nerve, com destaque no editorial. O dados já estão disponíveis para consulta pela internet.

A miastenia grave é considerada uma doença autoimune, na qual o próprio organismo do paciente produz anticorpos que atacam receptores localizados na junção neuromuscular, prejudicando a transmissão dos impulsos nervosos para os músculos.

Embora não existam dados precisos no Brasil, estima-se que a incidência esteja entre 6 e 11 pessoas afetadas por milhão por ano. Dependendo da gravidade e da região acometida, podem ocorrer queda das pálpebras, visão dupla, queda da cabeça, fraqueza em membros superiores e inferiores e dificuldade para mastigação, deglutição e até de respiração.

Os sintomas podem ser sutis e muito variáveis, o que dificulta o diagnóstico, principalmente nas formas oculares. A principal característica da doença é que a fraqueza muscular oscila durante o dia e aumenta à medida que os pacientes se movimentam.

Por meio de uma técnica conhecida como eletromiografia de fibra única, portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base e voluntários saudáveis estão sendo avaliados no Laboratório de Investigação Neuromuscular da Famerp.

Kouyoumdjian introduziu o método no país em 2006, após aprendê-lo com seu desenvolvedor, o neurofisiologista Erik Stålberg, durante especialização na Universidade de Uppsala.

“O exame consiste em introduzir um eletrodo semelhante a uma agulha de acupuntura no músculo. À medida que o paciente faz movimentos, o aparelho registra as contrações de uma única fibra muscular”, explicou Kouyoumdjian.

Ao comparar os registros na tela do aparelho, acrescentou, é possível medir a variação do tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra – medida denominada jitter.

Em pessoas saudáveis, o jitter dura entre 35 e 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado. Já em pacientes com doenças neuromusculares, o jitter pode atingir valores tão elevados como 100 ou 150 microssegundos.

O equipamento capaz de fazer essas análises, único no Brasil até então, foi adquirido em 2009 por meio de um projeto de pesquisa apoiado pela FAPESP.

“Trata-se de um eletromiógrafo comum, mas com um software que permite fazer o exame de eletromiografia de fibra única, mais sensível para diagnosticar a miastenia grave”, disse Kouyoumdjian.

Outra novidade, acrescentou, é que os eletrodos de registro usados na pesquisa são todos concêntricos descartáveis, o que não ocorria anteriormente.

Publicações de resultados

Como o método ainda era inédito no país, o primeiro passo foi estabelecer valores de referência para determinar o limite de normalidade para o jitter. Para isso o pesquisador avaliou as contrações musculares de pessoas saudáveis.

“Estudamos, até o momento, os três músculos mais usados no diagnóstico de miastenia: antebraço (Extensor Digitorum), olhos (Orbicularis Oculi) e testa (Frontalis). Hoje, diversos países usam nossos valores de referência. Com essa metodologia conseguimos acertar o diagnóstico em 95% dos casos”, disse Kouyoumdjian.

A pesquisa mais recente, que analisou as contrações do músculo Frontalis de 20 voluntários saudáveis, além da publicação na Muscle & Nerve, foi premiada no 59º Annual Meeting da American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM), realizado em Orlando, nos Estados Unidos, em outubro.

Outros cinco artigos já foram publicados por Kouyoumdjian, em parceria com Stålberg, nas revistas Muscle & Nerve, Clinical Neurophysiology e Arquivos de Neuro-Psiquiatria . Um deles traz dados de 20 portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base da Famerp.


FONTE: JORNAL DO BRASIL EM 10-1012

Mestinon pelo SUS

O direito de receber o Mestinon (Brometo de Piridostigmina) pelo SUS é válido para todo o Brasil. Se você encontrar alguma dificuldade, entre em contato com a ABRAMI via e-mail contato@abrami.org.br ou telefone (11) 2769-5059, informando nome, farmácia do SUS onde que não conseguiu receber o medicamento, data e nome do funcionário que o atendeu. Algumas pessoas estão encontrando dificuldade para receber o Mestinon pelo SUS nas Farmácias de Componentes Especializados (FME) em São Paulo. A ABRAMI, lutando pelos direitos de todos os miastênicos, conseguiu, em acordo com a Secretaria Municipal de Saúde, centralizar a disponibilização do medicamento em duas unidades na Capital: Maria Zélia Rua Jequitinhonha, 360 - Belenzinho - Setor 7 - CEP 03021-040 - São Paulo - no AME Maria Zélia Telefone: (11) 3583-1843 Várzea do Carmo Rua Leopoldo Miguez, 327 - Cambuci - Portão 6 - CEP 01518-020 - São Paulo - no NGA Várzea do Carmo Telefone: (11) 3555-1155 Se ninguém informa onde há problemas de disponibilidade de medicamento, deduz-se que todos os direitos estão sendo respeitados. Faça valer seus direitos! FONTE ABRAMI INFORME-SE DIVULGUE

Seriado HOUSE, muito bem escrito, dirigido e tendo como protagonista o ator Hugh Laurie, onde ele interpreta o Dr. Gregory House, um brilhante medico, com um (mal) humor, sarcastico, ironico, malicioso.

A serie esta hj na 8ª temporada, em cada episodio um caso dificil de se resolver, mas não impossivel para House.

Na 2ª temporada episodio 6 intutulado O CICLISTA,  a patologia é a Miastenia, assim como na 6ª temporada episodio 19 um caso de Miastenia congenita associada a outros fatores nos surpreende.

Todos episodios de HOUSE são baseados em sintomas que podem de fato ocorrer e em casos q ja tenha sido citados ao menos uma vez na medicina.
E mais uma vez a Miastenia apareceu no seriado House, foi na 8ª temporada, episodio 13 ("Man of the House (O Homem da Casa)" Miastenia e Doença Celiaca.

Excelente livro do Dr. Drauzio Varella, onde ele relata varios casos de pacientes dele, como cada um encara sua patologia, como a familia compartilha a dor da doença, da perda, da superação.

 No capitulo entitulado FERNANDO, ele relata que sua mãe faleceu vitima de Miastenia Gravis, aos 32 anos de idade, por volta de 1948.

Dia 07 de Abril foi dia mundial da saude e a  Associação Comercial de São Paulo promoveu a 11ª edição da Feira da Saúde no Patio do Colegio, em São Paulo. E pela 1ª vez a ABRAMI marcou presença! Foi noticiado pelo MetroNews. vejam a reportagem:

 

LIVROS

Livro muito bem escrito por Beatriz Helena de Asis Pereira, portadora de MG desde 2006, juntamente com o Dr. Acary Souza Bulle Oliveira e a Dra. Alina Landi. O livro traz em detalhes o que é a Miastenia, sintomas e tratamento, é um manual didatico e informativo. Recomendo a todos miastenicos, e a quem convive com um miastenico como forma de entender melhor a patologia e assim poder ajudar de forma correta. Já que muitas vezes somos erroneamente julgados pois nem sempre nossa deficiencia é "visivel".

 A FORÇA DE UM CORDÃO UMBILICAL
 Da jornalista Yara Rocca, também portadora de miastenia, esse livro eu ainda não li, pois não achei para comprar. Assim que eu ler, posto algum comentario.

O VENDEDOR DE ARMAS

Por enquanto uma trama bem amarrada, e com o tipico humor sarcastico e ironico que deu ao ator Hugh Laurie notoriedade no seriado House, onde ele interpreta o medico Gregory House. Alias na 2ª temporada episodio 6, a patologia é a Miastenia Grave.

TER MIASTENIA É...

Ter Miastenia é estar preso no próprio corpo

Mas livre no coração

Ter os movimentos restritos

Aprender a se guiar pela emoção

Às vezes da vontade de exteriorizar a angustia em grito

Essa inércia que prende o corpo a alma

O obriga a ficar parado, lento, quieto...

A palavra se cala

E mesmo querendo quebrar a quietude

Os lábios se fecham numa falsa calma

É saber não ser mudo

Mas ter tolhida a palavra

Os olhos querem vislumbrar o mundo

Por baixo de pálpebras já tão cansadas

Parece eterno cada segundo

Que tentamos ver o rosto d’uma pessoa amada

Às vezes o abraço fica difícil

As pernas não nos levam pra dançar

O corpo todo fica impreciso

Da vontade de chorar

Parece que nunca mais vamos sair disso

O abraço se perde...

A palavra se cala...

A comida já não desce...

A boca recusa a fala...

As pernas não obedecem...

Parece que o corpo todo esmoesse, amolece, padece...

Mas temos o tempo a nosso favor

Temos tempo pra pensar

Aproveitamos cada momento

Pra cultivar o amar

Pra saborear o minuto

Observar a vida passar

Sem deixar q ela nos leve

Não perder a oportunidade de gargalhar

De sorrir, de viver

De sentir uma lágrima rolar....

Ter certeza que não estamos aqui para perder!

E a Miastenia nos ensina a ganhar

Estabelecendo o limite do corpo

Respeitando nossa vontade

Conquistar o que queremos pouco a pouco

Com calma e passividade

Aproveitar cada minuto da vida

Pois hoje sei q Deus me marcou

Pra não me perder de vista

APRESENTAÇÃO

O nome Miastenia Gravis (Myasthenia gravis) vem do grego e do latim e significa “grave fraqueza muscular” é uma doença auto-imune, neuromuscular, é  crônica, mas hoje a taxa de mortalidade com tratamento não passa de 2%.

A Miastenia Gravis é assim chamada por se tratar de astenia, cansaço, de origem muscular, caracterizada por fadigabilidade anormal de músculos voluntários (estriados esqueléticos), músculos como vasos sanguíneo, cardíaco, víseras e do útero não são afetados. É reconhecida atualmente como uma das formas mais bem definidas de doença auto-imune.

É caracterizada por ter flutuações da fraqueza que pode variar no decorrer do dia, horas e até minutos, sendo mais comum no final do dia e podendo apresentar melhora com o repouso até mesmo diurno.

Os sintomas da Miastenia podem ser desencadeados após esforço físico, que pode ser extremo ou simplesmente subir escadas ou rampas íngremes, período menstrual, gripes, fatores emocional, nervoso, exposição ao calor.

A Miastenia não é infecto contagiosa, ou hereditária (embora haja casos familiares), não é degenerativa.  É uma doença auto-imune isto é, ocorre uma falha do sistema de defesa do organismo. Esta falha faz com que o organismo do paciente ataque a própria musculatura alterando o seu funcionamento.

Pesquisas apontam que a primeira descrição da Miastenia Gravis surgiu há cerca de 300 anos, sendo definida como transtorno psiquiátrico

INCIDÊNCIA

A Miastenia é uma doença rara, sua prevalencia varia de 0,5 a 15,0 casos a cada 100.000 habitantes. sua incidencia é de 0,4 a 1,1 casos a cada 1000.000 habitantes/ano. no Brasil estima-se cerca de 15.500 pessoas com Miastenia, sendo muito mais freqüente no sexo feminino (6 mulheres para 4 homens), preferencialmente entre as idades de 20 a 35 anos. A média de idade do surgimento é 26 anos em mulheres e 31 em homens, na faixa dos 60 anos temos mais casos masculinos não há nenhuma referencia geográfica ou racial e é mais rara em crianças (cerca de 10% dos casos ocorrem antes da puberdade). Os casos de Miastenia Gravis em crianças podem ser divididos em neonatal, congênitos e juvenis(3,6%).

SINTOMAS

No começo os sintomas não são tão acentuados, aparecem e desaparecem no transcorrer do dia, o que dificulta o diagnostico precoce e a confunde com outras patologias, a fraqueza pode aparecer em qualquer músculo do corpo, geralmente numa forma um pouco branda no começo. Na sua grande maioria os primeiro sintomas são:

Ptose palpebral: a queda de uma ou das duas pálpebras juntas ou alternadamente

Diplopia: visão dupla

Disfonia: voz anasalada dificuldade em pronunciar as palavras.

Disfagia: dificuldade para mastigar e engolir, dificuldade em sorrir o que acarreta na perda da expressão facial. A fadigabilidade atinge também pernas, braços, mãos, músculo extensores do pescoço sendo assim difícil sustentar o peso da cabeça.

(Dispnéia):quando acomete também o aparelho respiratorio, podendo chegar a parada respiratória.

Fraqueza generalizada ocorre em aproximadamente 85 por cento dos casos 

O quadro mais comum da miastenia gravis generalizada inclui fraqueza com fadiga, anormalidades do movimento ocular (40 a 50%), distúrbios bulbares (por exemplo, dificuldade para engolir, em 20%), fraqueza nas extremidades (30%) e fraqueza de flexão do pescoço.

A fraqueza da Miastenia não é simétrica, ficando um lado mais fraco que o outro. A intensidade dos sintomas varia de caso pra caso. Em alguns pacientes aparecem só alguns sintomas, em outros sintomas gerais, sendo assim, classicamente a Miastenia tem duas formas clínicas de se apresentar, quando os sintomas são gerais chamamos de forma generalizada, quando atinge só o olho caracterizada por ptose e oftalmoparesia isoladas, chamamos de forma ocular. Os músculos extra-oculares são particularmente sensíveis às alterações da junção neuromuscular que ocorrem na miastenia gravis, as quais podem provocar, a já citada oftalmoplegia e ptose palpebral, poupando a pupila e a acomodação. Quando atinge o aparelho respiratório causando uma dispnéia importante, que pode provocar uma parada respiratória, dizemos que o paciente esta em crise miastenica, e nesses casos é necessário o internamento em UTI, para respiração  assistida. A intensidade da fraqueza generalizada varia muito, podendo chegar a uma crise paralítica, onde o paciente não consegue se movimentar, ou mesmo levantar-se ou manter-se de pé.

CLASSIFICAÇÃO DE MIASTENIA - FORMAS CLINICAS

 Osserman, K.E.; Genkis, G. (1971) - Studies in myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 38:497-537.

I - Forma localizada não progressiva. Muito bom prognóstico. (ex. Miastenia ocular).

IIa- Forma generalizada, acometendo vários músculo simultaneamente, com boa resposta medicamentosa. Bom prognóstico.

IIb- Forma generalizada severa com acometimento da deglutição e musculatura respiratória. Prognóstico reservado.

III - Miastenia generalizada aguda com severas manifestações oculares. Freqüentemente com acometimento respiratório precoce. Em geral pobre resposta terapêutica. Mau prognóstico.

IV- Forma tardia: miastenia severa, que num intervalo de dois anos evolui de forma I ou II para III.

V - Miastenia com atrofia muscular: em geral pacientes do grupo II que num intervalo de aproximadamente 6 meses apresentam uma atrofia muscular. O prognóstico depende de outros sinais clínicos presentes ou não.

FISIOPATOLOGIA

A miastenia Gravis constitui uma doença neuromuscular caracterizada por fraqueza e fatigabilidade dos músculos voluntários (esqueléticos estriados). A acetilcolina ( AChR) é sintetizada no terminal nervoso motor e armazenada em vesículas (Quantas) que contém aproximadamente 10.000 moléculas cada, os Quantas de Ach são espontaneamente liberados, originando mini potenciais da placa terminal, a Ach é liberada de 150 a 200 vesículas e se combina com os AChR densamente encontrados nas pontas das  pregas pós-sinápticas, o defeito de base é uma diminuição na quantidade disponível de receptores de acetilcolina (AChR) na junção neuromuscular devido a uma agressão mediada por anticorpos auto-imunes, circulantes no sangue, as pregas pós-sinápticas são achatadas, estas alterações resultam num distúrbio da transmissão neuromuscular causando fraqueza da contração muscular.

No paciente Miastenico, a menor eficiência da transmissão neuromuscular, combinada com a queda normal, provoca  ativação  de cada vez menos fibras musculares por impulsos nervosos sucessivos e, conseqüentemente, aumenta a fraqueza, ou a fadiga miastenica as alterações neuromusculares  que ocorre na Miastenia, são consequencia de uma resposta auto-imune mediada por anticorpos  anti-AChR específicos. Os anti corpos anti- AChR reduzem o numero de AChR disponíveis nas junções neuromusculares por três mecanismo distintos:

1)     Os AChR podem ser destruídos com uma velocidade maior por um mecanismo envolvendo ligação cruzada dos receptores:

2)     O local ativo do AChR, e o local que normalmente se liga à ACh, pode estar bloqueados por anticorpos:

3)     A membrana muscular pós-sináptica pode ser lesada pelo anticorpo, juntamente com o complemento.

Os anticorpos receptores de antiacetilcoline estão presentes em 80 a 90% de pacientes com miastenia gravis e são do tipo IgG

Apesar da evidencia que os anticorpos anti-receptores de acetilcolina desempenham um papel proeminente na doença, nem sempre existe relação entre níveis dos anticorpos e a fraqueza

Uma situação comumente observada na miastenia é a hiperplasia tímica ( aumento no tamanho do timo ) essa condição é encontrada em 65 a 75% dos pacientes, como também é encontrado  em 15%  aproximadamente um timoma ( câncer do timo ). Células semelhantes às musculares no timo (células), que apresentam AChR sobre sua superfície, podem servir como fonte de auto-antígeno e desenvolver a reação auto-imune na glândula tímica.

Seja qual for o problema  envolvendo uma boa parcela dos pacientes responde bem a timectomia ( retirada do timo ), mas nem sempre leva a cura.

TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR

Cada fibra  nervosa normalmente se ramifica extensamente, estimulando de três a várias centenas de fibras musculares. A terminação nervosa forma uma junção neuromuscular com a fibra muscular, perto do ponto médio da fibra e a ação nessa fibra muscular trafega nas duas direções, até suas extremidades. A grande maioria das fibras musculares tem somente uma junção neuromuscular.

Na junção neuromuscular é produzida energia principalmente para formar a síntese do transmissor de excitação do músculo; A acetilcolina, que é absorvida rapidamente. Próximo a região que  sintetiza a acetilcolina, existe uma grande quantidade de enzimas chamadas de acetilcolinesterase que tem a capacidade de destruir a acetilcolina (ENZIMA  complexo químico que tem a propriedade de acelerar ou retardar uma reação química, sem participar do produto final ).

Quando um impulso nervoso atinge a junção neuromuscular a acetilcolina é liberada e excita o músculo, porém num tempo extremamente curto ela é destruída pela acetilcolinesterase, esse mecanismo é importante para que o músculo não seja reexcitado após a fibra muscular ter  se recuperado da primeira estimulação .

A Miastenia Grave, produz paralisia ou fraqueza devido a incapacidade das junções neuromusculares de transmitir sinais das fibras nervosas para as fibras musculares.

É identificado no sangue da grande maioria dos miastenicos anticorpos que atacam os transportadores de acetilcolina ( a acetilcolina necessita de um complexo químico chamado de proteína  para carregar a acetilcolina até o local onde será usada, tecnicamente  os anticorpos atacam a proteína de transporte da acetilcolina-depedente ) dessa forma a excitação fica muito fraca para ativar o músculo , produzindo a fraqueza e paralisia. Quando a fraqueza é muito intensa pode levar ao óbito, particularmente por paralisia dos músculos da respiração.