segunda-feira, 28 de março de 2011

DIAGNOSTICO

É necessária uma avaliação com um neurologista, que geralmente traça o histórico clinico do paciente colhendo dados importantes, associados a exames complementares como a eletroneuromiografia, dosagem de anticorpos anti-receptor de acetilcolina e teste com injeção de prostigmine (logo após a injeção há melhora da força). 

1. Teste clínicos: esforços sustentados ou repetidos. Os testes são numerosos e dependem do músculo acometido. O paciente pode, por exemplo:
a) olhar continuamente para cima (pode aparecer ou agravar-se uma ptose)
b) piscar repetidamente (a ptose aparece ou se agrava)
c) manter os braços esticados ao nível dos ombros (comprova a fadigabilidade anômala dos músculos da cintura escapular).
d) contar em voz alta até 100 (a voz pode tornar-se fraca ou anasalada e a articulação arrastada)
e) deglutir um meio de contraste baritado (a radiografia pode mostrar uma disfagia progressiva).

2. Testes farmacológicos * :
a) Teste do edrofônio (Tensilon): administra-se 10 mg (1 ml) de Tensilon EV. A dose inicial deve ser de 2 mg, seguido em 30 segundos de mais 3 mg, e após mais trinta segundos 5 mg, até um total de 10 mg. Há melhora da força nos músculos atingidos de meio a 1 minuto depois da injeção endovenosa do produto. Esta melhora e desaparece em 3 a 5 minutos. Não existe este medicamento no Brasil, e representa um custo bastante elevado.

b) Teste da neostigmina (Prostigmine): a forma de apresentação é de ampolas com 1 ml correspondendo a 0,5 mg. Administra-se 1,5 mg intramuscular, associado a 0,6 mg de sulfato de atropina. A melhora ocorre de 15 a 30 minutos depois da injeção subcutânea do remédio e persiste por duas a três horas.

c) Teste terapêutico (Mestinon): O brometo de piridostigmina (Mestinon, da Roche, comprimidos de 60 mg) é utilizado como terapêutica na Miastenia. A melhora da sintomatologia com a dose de 180 mg/dia (1 comprimido a cada 8 horas) sugere fortemente o diagnóstico de Miastenia.

* As dosagens descritas somente podem ser ministradas por médicos, não podendo servir de forma alguma como parâmetro para auto medicação, sempre siga corretamente as orientações de seu neurologista.

3.Testes imunológicos:
A presença de anticorpos para receptores anticolinesterásicos é assinalada em 80% a 90% dos casos de miastenia gravis. É comum a associação entre miastenia e timoma. O fator antinuclear constitui um achado comum.

4.Biópsia muscular:
O exame histológico do músculo miastênico revela infiltrações linfocitárias (linforragias), necrose de fibras musculares e edema muscular normal. Estes achados não são, no entanto específicos.

5.Pesquisa de timoma:
Os pacientes com Miastenia Gravis devem ser investigados quanto à possibilidade de apresentarem timomas associados (cerca de 30% dos casos). Os exames incluem: RX de tórax em perfil, Pneumediastinografia e Tomografia Axial Computadorizada de tórax.

6. Eletromiografia:
a) Eletromiografia de fibra única: Trata-se do método mais refinado para estudo dos defeitos da junção neuromuscular e baseia-se na análise do "jitter", ou seja, da variabilidade do tempo de transmissão sináptica em microssegundos.

b) Eletroneuromiografia convencional: Embora habitualmente normal na maioria das miastenias, o aumento do "jitter" pode resultar na instabilidade dos potenciais de ação das unidades motoras. Nas técnicas de neurocondução, observamos baixa amplitude dos potenciais de ação musculares compostos distais na LEMS e eventualmente potenciais múltiplos nos pacientes com síndrome de canais lentos. A eletroneuromiografia também é útil para o diagnóstico diferencial de outras doenças neuromusculares que podem gerar falsos positivos no teste de estimulação repetitiva e na eletromiografia de fibra única.A eletromiografia não é um exame especifico para Miastenia Gravis 

c) Dosagem de anticorpos contra o receptor de acetil-colina AChR): A presença de anticorpos contra receptores de acetilcolina se associa a miastenia gravis. Três classes de anticorpos são conhecidas: anticorpos ligadores, moduladores e bloqueadores. Desses, o primeiro é o mais importante no diagnóstico da MG, mostrando-se positivo em cerca de 85% dos casos de diagnóstico recente. Cerca de 3% dos indivíduos com MG têm ausência de anticorpos ligadores e anticorpos moduladores positivos. Em aproximadamente 12% dos casos, os anticorpos mostram-se negativos.

Os anticorpos para AChR são marcados com a-bulgarotoxina o qual ataca irreversivelmente os sítios dos receptores de acetilcolina. Este teste é positivo (níveis séricos de anticorpos anormalmente elevados) em aproximadamente todos os pacientes com Miastenia Gravis aguda, severa ou moderada, em oitenta por cento (80%) com Miastenia Gravis generalizada e em cinqüenta por cento (50%) dos casos com Miastenia Gravis Ocular.

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